Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.
Тема: Реабилитация пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом
Школа буллезного эпидермолиза
Занятие 2.
Место проведения: г. Минск, ул. Прилукская, 46А, Минский городской клинический центр дерматовенерологии, каб. 220.
Тема: Реабилитация пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом
Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) является одним из редких (орфанных), но тяжёлых заболеваний кожи и слизистых. Он включает в себя более 30 клинических, генетически гетерогенных заболеваний, и характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате трения или травмы, реже – самопроизвольно.
Тяжесть течения заболевания отражается не только на качестве жизни ребенка и его семьи, но также оказывает негативное влияние на психосоциальную адаптацию пациента.
В настоящее время полностью излечить врожденный буллезный эпидермолиз нельзя, медицинская помощь ограничена симптоматической терапией, которая направлена на
-
ускорение заживления пузырей и эрозий,
-
уменьшение болевого синдрома,
-
профилактику осложнений (вторичного инфицирования, малигнизации, развития рубцовых контрактур и псевдоминдактилий),
-
обучение родителей и пациентов правильному уходу за кожей и ранами, безопасному образу жизни,
-
психолого-педагогическую работу с ребёнком и родителями.
Реабилитация у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом направлена не только на восстановление адаптационных возможностей и поддержание общего здоровья организма. Реабилитационные мероприятия способствуют улучшению состояния кожи и процессов ее регенерации, уменьшению частоты инфекционных осложнений, снижению риска развития рубцовых контрактур и псевдосиндактилий, что в конечном итоге ведет к снижению частоты рецидивов, выраженности зуда и болевого синдрома и замедлению прогрессирования заболевания. Благоприятное влияние реабилитация оказывает и на психологическое развитие и социальную адаптацию.
Реабилитационные мероприятия для пациентов с врожденным буллезным эидермолизом должны быть комплексными и включать в себя ЛФК, различные физиопроцедуры, занятия с психологами и педагогами. Определение содержания и средств реабилитационной программы для пациентов с БЭ является непростой задачей, предполагает тщательный подбор методов для каждого пациента.
Социализация представляет собой важный аспект реабилитации. Дети с врожденным буллезным эпидермолизом зачастую не посещают детский сад и школу, получают обучение на дому. Это ведет к дефициту контактов со сверстниками. Во время прохождения реабилитационных мероприятий дети общаются друг с другом, заводят друзей.
У всех пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом вне зависимости от формы и тяжести проявлений заболевания изменяется образ жизни, осложняются взаимоотношения с внешним миром, что негативно сказывается на процессе психического развития. По мере роста и развития ребенка возникает ряд психологических нарушений:
-
болевые ощущения, которые нередко влияют на работу центральной нервной системы, обуславливая повышенную утомляемость и истощаемость, пассивность или возбудимость;
-
негативное восприятие себя и своего тела, факта болезни, снижение самооценки, мотивации и познавательной активности, сосредоточенность на проблемах здоровья в ущерб нормальным возрастным интересам и увлечениям, пессимистические представления о будущем;
-
низкая социальная компетентность, сужение кругозора и мотивов деятельности, что вызвано отсутствием социальных условий среды, соответствующих психологическим потребностям ребенка.
Нередко родные больного ребенка сами усугубляют тяжесть психологического состояния ребенка. Основной сложностью для родителей, воспитывающих ребенка с буллезным эпидермолизом, являлось недостаточное умение воспринимать его как личность с высокими психологическими резервами и адаптационными возможностями, склонность к ограничению его самостоятельности.
Наряду с психолого-педагогической помощью всем детям с буллезным эпидермолизом необходим комплекс физиотерапевтического лечения. Аппаратная физиотерапия в лечении пациентов с буллезным эпидермолизом должна быть с дистанционной методикой воздействия, не оказывающей раздражающего действия на кожу: полихроматический некогерентный поляризованный свет видимого и инфракрасного диапазонов. Поляризованный свет является наиболее широко используемым методом светолечения у детей самого раннего возраста и практически при любых клинических проявлениях буллезного эпидермолиза.
Физиотерапевтическое лечение следует назначать индивидуально с учетом возраста пациента, клинической формы заболевания, тяжести состояния, наличия или отсутствия сопутствующей патологии со стороны внутренних органов.. При этом параметры воздействия всегда щадящие, продолжительность курса минимально необходимая для достижения поставленной цели, как правило, не превышающая 8-15 процедур.
Ограничение методов физиотерапии, допустимых к применению при буллезном эпидермолизе, связано с непосредственным контактным воздействием на кожный покров при проведении большинства процедур, что, учитывая хрупкость кожи пациентов, сопряжено с высоким риском травмирования и развития эрозий и пузырей.
Значительно ограничивают использование физио- и бальнеотерапии такие осложнения заболевания как патология со стороны внутренних органов с выраженным нарушением их функций, высокий риск развития злокачественных заболеваний (при дистрофических формах ВБЭ), тяжелые анемия и гипотрофия, присоединение бактериальной инфекции, общее тяжелое состояние с интоксикацией.
Наиболее активно в лечении пациентов с буллезным эпидермолизом используются методы гидробальнеотерапии, как одни из самых физиологичных. Ванны с прохладной или слегка теплой водой являются не только лечебной процедурой, но и обязательным элементом ухода за пораженной кожей. Также ванны могут применяться для облегчения снятия повязок и уменьшения болевых ощущений.
При выраженных сухости кожи и шелушении в воду следует добавить эмоленты. Можно использовать различные лекарственные и ароматические вещества, что оказывает дополнительное положительное воздействие на кожу. Уменьшение сухости и зуда кожного покрова способствует нормализации психо-эмоционального состояния пациентов, улучшению структуры сна, ускорению процессов регенерации эрозий.
При преобладании воспалительных изменений со стороны кожного покрова, наличия эрозий следует использовать средства, обладающие антисептическим и регенерирующим действием (например, гипохлорид натрия, ромашку, календулу, кору дуба).
Для усиления регенераторных процессов у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом может применятся энтеральная оксигенотерапия (кислородные коктейли). Данная процедура повышает сродство гемоглобина к кислороду, увеличивает концентрации гемоглобина и оксигемоглобина, что усиливает регенерацию кожи и положительно влияет на нервно-психическую деятельность.
При наличии у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом признаков депрессии необходимо проводить психореабилитационное лечение совместно с врачами-психиатрами и врачами-психотерапевтами.
Моторному и сенсорному развитию детей с буллезным эпидермолизом также необходимо уделять внимание. Реабилитационная терапия может исправить нарушения моторного и сенсорного развития, которые нередко ослабляют когнитивные способности, такие как чтение, письмо, усидчивость.
В случае наличия у пациентов псевдосиндактилий и контрактур суставов показано проведение занятий лечебной физкультурой, применение ортезов и компрессионных перчаток для сохранения подвижности суставов пальцев кистей и стоп. Более того регулярные физические упражнения в том числе для исправления осанки препятствуют развитию контрактур и атрофии мышц. Активный образ жизни укрепляет иммунную систему, ослабленную из-за постоянных повреждений кожи, требующих заживления.
Первоочередная цель реабилитационной терапии при нарушении мелкой моторики состоит в том, чтобы помочь ребенку научиться делать как можно больше из того, что делают здоровые дети, и стать максимально самостоятельным в повседневной жизни. При развитии тяжелых деформаций кистей первоочередной задачей является сохранение подвижности пальцев и выработка компенсаторных способов захвата и удержания предметов, совершение сложных действий. Специальные приспособления (эргономические ручки, специальные насадки на карандаши, специальные компьютерные мышки) способствуют повышению уровня самостоятельности.
Комплексная реабилитационная терапия способствует активизации компенсаторного потенциала организма, улучшению качества жизни пациента и его близких, повышает уровень социальной адаптации. Методы реабилитационной терапии для сохранения их эффективности и пользы следует подбирать и адаптировать для пациентов индивидуально с учетом клинических и психологических особенностей.
Яковлева Светлана Васильевна
врач-дерматовенеролог
Республиканского кабинета
генетической патологии кожи УЗ «МГКЦД»
Криштопенко Татьяна Васильевна
заведующий кабинетом
медицинской реабилитации УЗ «МГКЦД»